川畸病
本病于1967年由日本川崎富作首先报告
又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎 
急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子 1岁左右发病最多。
川畸病以发热 皮疹 球结膜充血 唇红破裂 杨梅舌 淋巴结肿大 手足指关节肿大 手足硬性浮肿 恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮 单核细胞增多 核左移 血沉增快 α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。
1.川畸病的发病原因有哪些
本病之
目前尚不大清楚 可能与感染和免疫因素有关 最近认为逆转录病毒可能与本病有关。是一种皮肤粘膜淋巴结综合征 是一种未明的幼儿高发的血管炎综合征。
2.川畸病容易导致什么并发症
1 冠状动脉病变：本病的冠状动脉病变以累及其主干近端 左前降支最多见 其次为左回旋支少见。
2 胆囊积液：多出现于亚急性期 可发生严重腹痛 腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块 腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈 偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。
3 关节炎或关节痛：发生于急性期或亚急性期 大小关节均可受累 约见于20％病例 随病情好转而痊愈。
4 神经系统改变：急性期包括无菌性脑脊髓膜炎 面神经麻痹 听力丧失 急性脑病和高热惊厥等 是由于血管炎引起 临床多见 恢复较快 预后良好。
其他并发症肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影 偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎 尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2％患者发生体动脉瘤 以腋 髂动脉多见。偶见指趾坏疽。
3.川畸病有哪些典型症状
1 持续5天以上的发热 热型不规则 可达39℃以上 抗生素治疗无效。
2 手足肿硬 手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。
3 多形红斑样皮疹 无疱疹及结痂。
4 双眼球结膜炎。
5 口唇红 皲裂 草莓样舌 口咽部潮红。
6 颈部淋巴结肿大。
4.川畸病应该如何预防
预防接种是川畸病预防的最好措施。
川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题：
1 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立；
2 川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎 在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化 因此川崎病后全部预防接种推迟至少3个月（一般建议6月以后）。
5.川畸病需要做哪些化验检查
KD的确诊全靠临床表现。误诊的主要原因是对KD认识不足 特别是早期症状不典型时。对于临床医师而言 应该掌握KD的临床特点 对首诊为口腔黏膜剥脱 糜烂 咽痛 发热和颈淋巴结肿大者 特别是伴有眼结膜炎症和躯干皮疹 抗生素治疗无效的小儿病人 应仔细全身体格检查及各种辅助检查如心电图 ESR 心脏彩色B超等。
6.川畸病病人的饮食宜忌
因为患者发病初期有长时间的反复高热退热 体内维生素流失严重 负氮平衡比较明显。因此饮食上应给予富有营养 清淡和易消化的食物 补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询医生) 比如禽类鱼类。补充维生素复合片 也可平衡饮食 多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)。不适宜吃过热和辛辣等刺激性食物。急性发作期以少量流食多餐为主 必要时补充足够的营养物质 提高身体的抗病能力 使身体早日恢复健康。饮食作息规律 强调休息 一定要按时复查。
7.西医治疗川畸病的常规方法
1 加强护理 防止继发感染及并发症。
2 首选阿司匹林。
3 预防继发感染可用抗生素。
（1）西药：潘生丁 肌苷 能量合剂 1-2个疗程 选择配合阿斯匹林和激素 继发感染用青霉素。氨苄青霉素。
（2）中药：①丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10％葡萄搪100ml静脉滴注 每日一次 10天为一疗程 共用2个疗程。②用白虎汤随证加减：生石膏30-50g 知母6-10g 板蓝根15-30g 沙参20g 麦冬10g 葛根20g 淡竹叶6g 青蒿10g。每日一剂煎水服 连服10-15剂为一疗程 用一疗程。③局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。